En la actualidad no existe un tratamiento que cure la ataxia telangiectasia, pero se pueden realizar muchas cosas para ayudar a los enfermos. Estas acciones van dirigidas al control sintomático:

• Se ha de fomentar que los pacientes participen en tantas actividades como les sea posible. Los niños deben que acudir a la escuela con regularidad y recibir la ayuda para mantener una vida tan normal como les sea posible.
• Ejercicio y fisioterapia: Mejora el control muscular por fortalecimiento de la musculatura y evita contracturas. Los ejercicios se basan en estiramientos musculares y de los ligamentos. Han de procurar que resulten divertidos y no llegar a causar agotamiento.
• Tratamiento ortopédico: Los procedimientos correctivos pueden ser útiles para las articulaciones  y problemas posturales, particularmente en extremidades inferiores y columna vertebral.
• Antibióticos, inmunoglobulinas, vacunas y fisioterapia torácica: Para tratar las infecciones pulmonares y prevenir problemas permanentes. Puede ser útil el drenaje postural de conductos bronquiales y pulmones, reposando la cabeza por debajo del resto del cuerpo. Se han de adoptar cuidados para evitar infecciones respiratorias.
• Se debe ser buscar con rapidez el diagnóstico e instaurar una terapia específica para todas las infecciones sospechadas.
• Para los pacientes que tienen normal los niveles de las inmunoglobulinas séricos y  respuestas normales de anticuerpos a las vacunas, la vacunación contra la gripe y las vacunas contra pneumococospueden ser provechosos.
• Para los pacientes con deficiencias en la IgG total, o de la subclase de IgG, y/o los pacientes que tienen problemas el hacer de respuestas normales del anticuerpo a las vacunas, la terapia con la gamaglobulina puede estar indicada.
• Logopedia (terapia del habla): De gran ayuda para mejorar la dicción, especialmente en la segunda década.
• Diazepam (Valium): En algunos casos puede resultar útil para mejorar la pronunciación y el control de contracciones musculares involuntarias.
• Evitar la exposición execesiva a la luz solar puede ayudar a controlar la distribución y severidad de las telangiectasias.
• Terapia con vitamina E: Se ha descrito mejora temporal de algunos síntomas. Debe realizarse bajo supervisión médica para evitar toxicidad.
• Atención específica debe prestarse a los problemas con la deglución. Los pacientes que aspiran  alimentos y líquidos y penetran en su tráquea y pulmones pueden mejorar cuando los líquidos se eliminan de su dieta. En algunos individuos, un tubo del estómago al exterior del abdomen (gastrostomía) puede ser necesario eliminando la necesidad de tragar volúmenes grandes de líquidos y disminuir el riesgo de la aspiración.
• Las radiografías de diagnóstico deben ser limitadas debido al riesgo teórico que presentan, ya que puede causar roturas cromosómicas que propicien el desarrollo de tumores. En general, las radiografías deben ser hechas solamente si el resultado influirá en la terapia y no hay otra manera de obtener la información que por medio de la radiografía .